رباعي فالوت

الأَعرَاض الرئيسية هي:

• الزُّرقة (تحوُّل لون الجلد إلى الأزرق)، والتي يمكن أن تكون خفيفة أو شديدة

يعاني الأطفال المُصابون برباعية فالو من نفخةٍ قلبيَّة عادةً.النفخة القلبية هي صوت ينتج عن اضطراب تدفق الدم من خلال صمامات القلب الضيقة أو المُسرِّبة أو من خلال البنى القلبية غير الطبيعية.يتعرض بعض الأطفال لنوبات تهدد حياتهم (فرط الزُّراق hypercyanosis ، أو النوبات الرباعية tet spells)، حيث يتفاقم الزُراق فجأةً كردَّة فعلٍ على القيام بنشاط، مثل البكاء أو التَّبرُّز.ويضيق نَفس الطفل بشكل شديد، وقد يفقد وعيه.غالبًا ما تختفي النفخة القلبية في أثناء هذه النوبات.

المُعالجَة

• يُعطى دواءٌ في بعض الأحيان، مثل البروستاغلاندين prostaglandin، لإبقاء القناة الشريانية مفتوحة
• لنوبات فَرطِ الزُّراق، تعديل الوضعية والتهدئة والأكسجين، وأحيَانًا الأدوية أو تسريب سوائل عن طريق الوريد
• العملية الجراحية

في حالة الرضع الذين يعتمدون على القناة الشريانية المفتوحة للبقاء على قيد الحياة، يمكن لاستعمال البروستاغلاندين بالوريد للحفاظ على القناة الشريانية المفتوحة أن ينقذ الحياة؛حيثُ يؤدي إبقاء القناة الشريانية المفتوحة إلى إرسال دم إضافي إلى الرئتين، ويزيد من مستوى الأكسجين في دم الرضيع.

نوبات فَرط الزُّراق

عندما يكون الرضيع مصابًا بنوبات فَرطِ الزُّراق، فإنَّه قد يتنفس بسهولة أكبر عندما تكون الركبتان قريبتين من الصدر (وَضعِيَّة التَّجبِيَّة knee-chest position).ومن المثير للاهتمام أن الأطفال الأكبر سنًا المُصابين برباعية فالو سيقومون بشكل طبيعي بنفس هذا الإجراء عن طريق اتخاذ وضعية القرفصاء، مما يساعد على دفع المزيد من الدم إلى الرئتين ويجعلهم يشعرون بتحسن.كما أنَّه من المفيد تهدئة الرضيع وإعطاؤه الأكسجين.وإذا فشلت هذه الإجراءات، يمكن عندها استعمال المورفين والسوائل التي تعطى عن طريق الوريد وأدوية مثل حاصرات بيتا (مثل بروبرانولول propranolol) أو الفينيليفرين phenylephrine لتحسين جريان الدم إلى الرئتين.

يجب أن يخضع أي رضيع أو طفل يعاني من نوبات فرط الزراق لجراحة في القلب مباشرةً.قد يعطي الطبيب الرضيع البروبرانولول لتقليل مخاطر حدوث نوبات في المستقبل عند تعذُّر إجراء تصحيح جراحي فوري.

العملية الجراحية

يحتاج الرضعُ المُصابون برباعية فالو إلى الإصلاح بالجراحة.إذا كانت مستويات الأكسجين منخفضة أو كان الرضع مُصابين بنوبات فَرطِ الزُّراق، تُجرى جراحة في مرحلة الرضاع المبكرة.إذا كان لدى الرُّضَّع أعراض قليلة، فقد يجري تأخير الجراحة في بعض الأحيان حتى وقت لاحق خلال مرحلة الرضاع.

إذا كان وزن الرضع منخفضًا عند الولادة أو لديهم عيوب معقدة، قد يستخدم الأطباء إجراءات أقل بضعًا للحفاظ على جريان الدم إلى الرئتين حتى يصبح بالإمكان القيام بجراحةٍ تصحيحية؛فمثلًا، قد يستخدمون الأوعية الدموية الاصطناعية (تحويلة) لوصل الشريان الأبهر بشريان رئوي.يوجِّه هذا الإجراء الدَّم إلى الرئتين بحيث يمكن الحصول على الأكسجين قبل أن ينتقل إلى بقية الجسم.وهناك خيار آخر يمكن القيام به في أثناء قَثطَرة القلب، حيث يَجرِي تمرير أنبوب رفيع (قثطَار) مع أنبوب مرن قابل للتوسيع (دعامة) عند طرفه عبر وعاء دموي في الطرف العلوي أو السفلي إلى القلب.ويجري توسيع الدعامة في القلب لزيادة الجريان إلى الرئتين، ممَّا يساعد على زيادة مستويات الأكسجين في الدَّم.

في أثناء الجراحة التصحيحية، يَجرِي إغلاق عيب الحاجز البطيني، ويتمُّ توسيع الممر الضيق من البطين الأيمن والصِّمام الرئوي المتضيق، وتُغلَقُ القناة الشريانية السالكة.

يحتاج بعضُ الأطفال إلى استعمال المضادَّات الحيوية قبل زيارة طبيب الأسنان، وقبل إجراء بعض العمليات الجراحية (مثل جراحة الجهاز التنفسي).تستخدم هذه المضادَّات الحيوية لمنع حدُوث حالات عدوى قلبيَّة خطيرة والتي تُدعى التِهاب الشَّغاف.