الجِذعُ الشِّريانِيُّ المُستَدِيم persistent truncus arteriosus هو عيب خلقي يخرج فيه وعاء دموي كبير من القلب، بدلًا من أن ينقسم إلى الشريان الرئوي والشريان الأبهر.يدخل الدم غير المؤكسج من الجانب الأيمن من القلب والدم المؤكسج من الجانب الأيسر من القلب إلى هذا الوعاء الكبير الوحيد (الجذع الشرياني)، ثم يجري مزيج الدم المؤكسج وغير المؤكسج إلى الجسم والرئتين.
- تشمل الأعراضُ على تحوُّل لون الجلد إلى اللون الأزرق (زرقة) وحدوث أعراض فشل القلب، بما في ذلك ضيق النَّفَس وسوء التغذية والتعرق والتنفس السريع.
- يُوضَع التَّشخيص عن طريق تخطيط صدى القلب.
- يُتبَع العلاج الطبي لفشل القلب بإصلاح جراحي مبكر عادةً.
عندما ينمو القلب والأوعية الدموية في الجنين، في البداية لا يوجد سوى أنبوب واحد كبير يسمى الجِذع truncus، يخرج من القلب.ينقسم الجذع عادةً إلى وعاءين دمويين، الشريان الرئوي والشريان الأبهر (انظر أيضًا الدَوَران الجَنينِي الطبيعي).لا ينقسم الجذع في بعض الأحيان، ويستمر خلال تخلُّق الجنين وبعد الولادة.يؤدي صمام واحد، هو الصمام الجذعي، إلى هذا الشريان الواحد، بدلاً من الصمامات الأبهرية والرئوية المنفصلة.
تُسكل حالات الجذع الشرياني المُستَدِيم ما بين 1 إلى 2٪ من إجمالي العيوب الخِلقية للقلب.غالبًا ما يكون جميع الأطفال الذين يعانون من جذع شرياني مستديم مصابين بعيب الحاجز البطيني.تنطوي المشاكلُ الأخرى التي يمكن أن تترافق على وجود صمام جذعي ضيق أو يُسرب الدم، وقوس أبهري متقطع، و قناة شريانية سالكة، و عيب الحاجز الأذيني، و مُتلازمة دي جورج.
الأعراض
خلال الأسابيع القليلة الأولى من الحياة، يُعاني الرُّضَّع عادةً من ازرقاق خفيف (تحوُّل لون الجلد إلى الأزرق) ومن أعراض وعلامات فشل القلب (انظر الشكل الفشل القلبي: مشاكل الضخ والملء)، بما في ذلك ضيقٌ في النَّفُّس، وتسرع التنفُّس، وسؤء التغذية، والتعرق.
التَّشخيص
- تخطيط صدى القلب
- في بعض الأحيان قَثطَرة القلب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب (MRI) أو تصوير الأوعية الدَّمويَّة المقطعي المحوسب (CT)
يُشتبه بالتشخيصُ اعتمادًا على نتائج فحص الطبيب للوليد، بما في ذلك نفخات القلب المميزة.النفخة القلبية هي صوت صادر عن جريان الدم المضطرب من خلال صمامات القلب المتضيقة أو المُسرِّبة (القاصرة) أو من خلال بُنى القلب غير الطبيعية.توفِّر النتائجُ التي يُحصلُ عليها من الأشعَّة السِّينية للصدر وتخطيط كهربية القلب، والتي تُجرى عندما يشتبه الأطباء في وجود عيبٍ في القلب، المزيد من الأدلة على التشخيص عادةً.ويؤكد تخطيط صدى القلب (الموجات فوق الصوتية للقلب) التَّشخيص.
غالبًا ما تُستخدم القَثطَرة القلبية أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب لتحديد المشاكل القلبيَّة المرافقة الأخرى قبل الجراحة.
الجذعُ الشِّريانِيُّ المُستَدِيم
يحدث الجذع الشرياني المستديم persistent truncus arteriosus خلال فترة نمو الجنين، حيث لا ينقسم الجذع الآخذ في النمو إلى الشريان الرئوي والشريان الأبهر، مما يؤدي إلى وجود وعاء دموي كبير واحد يخرج من القلب.ونتيجة لذلك فإن الدم الذي يحتوي على الأكسجين (الدم المؤكسج) والدم الذي لا يحتوي على الأكسجين (الدم غير المؤكسج) يختلطان معًا ويدخلان الجسم والرئتين. |
الأعراض
المُعالجَة
- الإصلاح الجراحي
- المُعالجة الطبية لفشل القلب (على سبيل المثال، مدرات البول، الديجوكسين digoxin، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين) قبل الجراحة
يُعالَج فشل القلب بالأدوية لتحسين التنفس حتى يصبح بالإمكان إجراء الجراحة.
تُجرى الجراحة عادةً قبل أن يبلغ الرضيع عمر الشهرين.تنطوي الجراحة على وضع رقعة لإصلاح عيب الحاجز البطيني؛ثم يقوم الأطباء بفصل الشرايين الرئوية عن الجذع ووصلها بالبطين الأيمن باستخدام أنبوب (قنوات).بعد هذا الإصلاح، يعمل الجذع مثل الشريان الأبهر.
عندما يَجرِي وضع قناة خلال مرحلة الطفولة المبكرة، يصبح حجمها غير كافٍ مع نمو الأطفال، وتكون هناك حاجة إلى إجراء جراحة إضافية لتكبير القناة.يمكن في بعض الأحيان استخدام نسيج الطفل الخاص لتشكيل السبيل من البطين الأيمن إلى الشرايين الرئوية. وفي هذه الحالة، توجد فرصة لأن ينمو مع نمو الطفل.
يحتاج بعضُ الأطفال إلى استعمال المضادَّات الحيوية قبل زيارة طبيب الأسنان، وقبل إجراء بعض العمليات الجراحية (مثل جراحة الجهاز التنفسي).وتستخدم هذه المضادَّات الحيوية لمنع حدُوث حالات عدوى قلبيَّة خطيرة والتي تُدعى التِهاب الشَّغاف.